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肌营养不良分型
2020年07月01日
肌营养不良,顾名思义,就是指肌肉营养不良。肌肉营养不良对于患者的影响不仅是内在的,也是外在的,因为这会导致患者在外表上出现各种奇怪的症状。肌营养不良有很多分型,对不同类型的肌营养不良,具体的症状表现是不一样的。下面,就为大家详细介绍一下肌营养不良的分型。
一、假肥大型
属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据全国临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型营养不良症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路笨拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊柱前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的"鸭步"步态,当由仰卧起立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
2、Becker型(BMD):也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后年或年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。
二、面肩-肱型
男女均有,青年经过期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇、闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。
三、肢带型
两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。
四、其它类型
股四头肌型、远端型、进行基础性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。
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