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异位内分泌综合征
2020年07月01日
对于异维内分泌综合征这种疾病的发病原因,建议大家应该有所了解,主要是因为这种疾病是因为肾上腺激素出现分泌过多的情况,会导致患者出现内分泌肿瘤的发生,所以对于异位内分泌综合征的发病原因应该要及时治疗。下面是一篇关于异位内分泌综合征发病原因以及发病症状的介绍,可以了解一下。
主要有以下几种。
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征
异位内分泌综合征中最常见者。在引起异位ACTH综合征的非内分泌肿瘤中,支气管肺癌主要是肺燕麦细胞癌占60%,其次胸腺肿瘤占15%,胰腺内分泌肿瘤占10%,其他如食管、胃、结肠、胆囊、肾、前列腺、乳腺、卵巢、肝和甲状腺的恶性肿瘤,嗜铬细胞瘤,神经母细胞瘤等均可引起。这种非内分泌瘤分泌的主要为大分子ACTH(约占35~70%),生物活性比正常的小分子ACTH低,但两者的生物作用是一样的,都能刺激肾上腺皮质增生和分泌皮质醇。因此除原发肿瘤的症状外,尚有库兴氏综合征的临床表现,甚致其出现时间可早于原发肿瘤,突出的表现为皮肤色素沉着明显、血压高、浮肿、多毛和痤疮,但典型库兴氏综合征的多血质、向心性肥胖和皮肤紫纹则少见。实验室检查有明显的低血钾性碱中毒,血ACTH和皮质醇增高,尿17-羟类固醇和17-酮类固醇排量增加,大剂量地塞米松试验不能抑制皮质醇的分泌,本征预后不好,治疗主要是手术切除其原发肿瘤。
异位低血糖综合征
不是由于胰岛素分泌异常引起的低血糖综合征,也是临床常见的异位内分泌综合征之一,许多肿瘤都能引起低血糖特别是来自中胚层的胸、腹腔巨大肿瘤,如间皮细胞瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤,也有恶性肿瘤,如纤维肉瘤、神经纤维肉瘤、平滑肌肉瘤以及肝癌、肾癌、肾上腺皮质癌和卵巢癌等。这些肿瘤细胞合成生长介素,具有同胰岛素相似的降血糖作用,此外巨大肿瘤组织也消耗大量血糖,而产生低血糖症状。其临床表现与胰岛素瘤引起的低血糖发作相似,但此种病人空腹或低血糖发作时血胰岛素与C肽水平不高。切除肿瘤后低血糖发作即消失。
异位抗利尿激素(ADH)综合征
也叫抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)。能引起异位ADH分泌的肿瘤,最多见的为肺癌(约占40%),其他有胸腺、胰、十二指肠、食管和乳腺的恶性肿瘤。异位ADH具有同精氨酸加压素相同的生物作用,刺激肾小管回吸收水分,因此病人主要表现为水中毒和稀释性低钠血症、低渗透压的症状,倦怠无力、头痛、厌食、恶心呕吐,严重者当血钠低于120mmol/L(120mEq/L)时可出现精神症状,如嗜睡、精神恍惚乃至惊厥昏迷。实验室检查血钠水平低、血浆渗透压低、尿钠排泄增多、尿比重高,血浆ADH水平升高。但诊断要注意与某些颅内疾病如脑瘤、脑外伤、脑血管病以及某些药物如吗啡、哌替啶(杜冷丁)、巴比妥类安眠药等刺激ADH分泌所引起的SIADH症相鉴别。除治疗原发肿瘤外,有水中毒症状者应严格控制水入量,适当补以高渗盐水和加强利尿以迅速提高渗透压,防止发生脑水肿。
异位甲状旁腺激素(PTH)综合征
主要表现为高钙血症引起的症状,如食欲减退、恶心、口渴多饮、多尿,严重者可有顽固性呕吐、脱水、思睡和神志障碍。已发现能引起高血钙的有肺、肾、膀胱、肝、结肠、睾丸和卵巢等恶性肿瘤,主要分泌PTH样多肽而引起异位高钙血症。诊断异位PTH引起的高钙血症的条件是:①恶性肿瘤病人同时出现血钙高、血磷低;②甲状旁腺功能正常;③无骨转移瘤和其他可引起血钙高的原因;④切除肿瘤后血钙可下降。异位PTH综合征和原发性甲状旁腺功能亢进症不同,因其进展快、病程短,所以异位PTH综合征多无泌尿系统结石和明显的骨骼改变,因此对有任何下列表现的甲状旁腺功能亢进病人均提示有异位PTH综合征之可能:血碱性磷酸酶增高而没有骨皮质骨膜下吸收的X射线改变;血氯水平低和血重碳酸盐高;高血钙对肾上腺皮质激素反应阳性;有体重减轻和贫血。
其他此外,已报道能影响钙磷代谢的异位激素尚有前列腺素E2(PGE2),在纤维肉瘤、肺癌和甲状腺髓样癌病人中可分泌PGE2,引起血钙高但血磷正常。另外支气管类癌、肺癌和乳腺癌病人可分泌异常降钙素,良性骨瘤和血管瘤病人有维生素D抵抗(肿瘤性软骨病)均影响钙磷代谢。
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