很多患有动脉或静脉血栓的人会是抗磷脂综合征的患者,这些人群的免疫系统功能不全,很容易被细菌感染,但是抗磷脂综合征能治好吗?目前也有治愈的数据,但是不同的人身体情况各不相同,所以并不是每个患有此病的人都能治愈。此种疾病要考虑到终身抗凝治疗的方法,总之治疗比较困难。
抗磷脂综合征为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体持续阳性的疾患,可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,但也可单独出现;无论原发或者继发的抗磷脂综合征,其临床表现及实验室检查并无差别;女性发病率明显多于男性;抗磷脂综合征的治疗要根据患者病情的轻重选择不同的治疗方法,如果引起血栓,应选择抗凝抗血小板治疗,对于反复发生血栓的病人,需要考虑终身抗凝治疗;对于灾难性抗磷脂综合征的患者,应选择大剂量的糖皮质激素,血浆置换等方式进行治疗。
病因
由于在APL阳性的人群中只有部分患者出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活,凝血酶原-凝血酶的转换,蛋白C的激活,以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用,可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体(ACL)与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板,也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺环素的合成,以及刺激由内皮细胞产生组织因子。
在APL介导的血栓形成过程中,一种名为β2糖蛋白1(β2GP1)的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合,为β2GP1依赖性APL。然而,梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)、钩端螺旋体及寄生虫等感染,以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合,为β2GP1非依赖性抗体。
抗磷脂综合征为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体持续阳性的疾患,可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病,但也可单独出现;无论原发或者继发的抗磷脂综合征,其临床表现及实验室检查并无差别;女性发病率明显多于男性;抗磷脂综合征的治疗要根据患者病情的轻重选择不同的治疗方法,如果引起血栓,应选择抗凝抗血小板治疗,对于反复发生血栓的病人,需要考虑终身抗凝治疗;对于灾难性抗磷脂综合征的患者,应选择大剂量的糖皮质激素,血浆置换等方式进行治疗。
病因
由于在APL阳性的人群中只有部分患者出现临床表现,故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活,凝血酶原-凝血酶的转换,蛋白C的激活,以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用,可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体(ACL)与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板,也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺环素的合成,以及刺激由内皮细胞产生组织因子。
在APL介导的血栓形成过程中,一种名为β2糖蛋白1(β2GP1)的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合,为β2GP1依赖性APL。然而,梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)、钩端螺旋体及寄生虫等感染,以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合,为β2GP1非依赖性抗体。