对于类库欣综合征这种疾病的发病原因主要是因为垂体分泌的ACTH出现过多的情况引起的,会导致患者出现肾上腺皮质增生等症状,所以建议患者应该要及时的进行治疗。对于类库欣综合征的发病原因,大家应该要有所了解,并且做好相关的预防措施,因为这种疾病主要是跟垂体以及肾脏功能是有关系的。
病因
1.垂体分泌ACTH过多垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%~70%,又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似ACTH活性的物质,进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.其他原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。
治疗
1.库欣病
(1)手术治疗
①选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术,为首选治疗方法,术后缓解率为65%~90%。对于术后未缓解或复发者,可再次行垂体手术或肾上腺切除术。
②双侧肾上腺切除或次全切除,是快速控制高皮质醇血症的有效方法,但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退,终身需用肾上腺皮质激素替代治疗。由于术后有发生Nelson综合征的风险,应继以垂体放射治疗。
(2)垂体放射治疗
有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选,可作为手术治疗后的辅助治疗方法,以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。
(3)药物治疗
①类固醇合成抑制剂,可抑制皮质醇合成,但对肿瘤无直接治疗作用,也不能恢复HPA轴的正常功能。常用药物米托坦(双氯苯二氯乙烷)、氨鲁米特、米替拉酮(甲吡酮)、酮康唑、依托咪酯。用药期间需严密监测。
②糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮,可缓解临床症状,但对垂体和肾上腺病变几乎无作用,适用于无法手术的患者。
2.异位ACTH综合征治疗方法及效果取决于原发肿瘤的类型、分期及定位。胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤多数为恶性,治疗十分困难。
3.肾上腺皮质腺瘤首选腹腔镜下手术切除患侧腺瘤,由于高皮质醇血症,使下丘脑-垂体轴及对侧肾上腺受到长期抑制,术中和术后会出现明显的肾上腺皮质功能减退症状,需用糖皮质激素短期替代补充治疗。
4.肾上腺皮质腺癌包括手术治疗、化疗和局部放疗,根据肿瘤的不同分期选择适当的治疗方法。术后同样需进行糖皮质激素替代治疗。
5.原发性色素结节性肾上腺病手术切除双侧肾上腺是主要治疗方法,术后需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。
6.ACTH非依赖性大结节增生可先切除一侧肾上腺进行病理诊断,术后密切观察,决定是否择期切除另一侧肾上腺。
病因
1.垂体分泌ACTH过多垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%~70%,又称为库欣病。
2.原发性肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。
3.垂体外肿瘤分泌过多ACTH部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似ACTH活性的物质,进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。
4.其他原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。
治疗
1.库欣病
(1)手术治疗
①选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术,为首选治疗方法,术后缓解率为65%~90%。对于术后未缓解或复发者,可再次行垂体手术或肾上腺切除术。
②双侧肾上腺切除或次全切除,是快速控制高皮质醇血症的有效方法,但手术会造成永久性肾上腺皮质功能减退,终身需用肾上腺皮质激素替代治疗。由于术后有发生Nelson综合征的风险,应继以垂体放射治疗。
(2)垂体放射治疗
有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选,可作为手术治疗后的辅助治疗方法,以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。
(3)药物治疗
①类固醇合成抑制剂,可抑制皮质醇合成,但对肿瘤无直接治疗作用,也不能恢复HPA轴的正常功能。常用药物米托坦(双氯苯二氯乙烷)、氨鲁米特、米替拉酮(甲吡酮)、酮康唑、依托咪酯。用药期间需严密监测。
②糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮,可缓解临床症状,但对垂体和肾上腺病变几乎无作用,适用于无法手术的患者。
2.异位ACTH综合征治疗方法及效果取决于原发肿瘤的类型、分期及定位。胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤多数为恶性,治疗十分困难。
3.肾上腺皮质腺瘤首选腹腔镜下手术切除患侧腺瘤,由于高皮质醇血症,使下丘脑-垂体轴及对侧肾上腺受到长期抑制,术中和术后会出现明显的肾上腺皮质功能减退症状,需用糖皮质激素短期替代补充治疗。
4.肾上腺皮质腺癌包括手术治疗、化疗和局部放疗,根据肿瘤的不同分期选择适当的治疗方法。术后同样需进行糖皮质激素替代治疗。
5.原发性色素结节性肾上腺病手术切除双侧肾上腺是主要治疗方法,术后需终身使用肾上腺皮质激素替代治疗。
6.ACTH非依赖性大结节增生可先切除一侧肾上腺进行病理诊断,术后密切观察,决定是否择期切除另一侧肾上腺。