胎儿出现巨膀胱这种情况是比较严重的,会导致胎儿出现排尿困难以及残余尿等,严重会导致膀胱出现发炎,建议妈妈们应该要带及时的进行治疗。对于胎儿出现巨膀胱这种情况,很可能是因为神经源引起的肾积水,也有可能是因为梗阻性的原因引起的,建议大家可以了解清楚它的发病原因。
病因:根据是否存在膀胱流出道梗阻可分为非梗阻性和梗阻性胎儿巨膀胱。
一、非梗阻性胎儿巨膀胱
1.神经源性有一些胎儿巨膀胱可能是膀胱壁缺乏神经节细胞导致的慢性尿潴留所致。常合并肾积水。此外巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征是一种少见的功能性肠梗阻,其声像图都表现为巨膀胱,但有排尿缩小,与其他原因引起的膀胱增大比较,尸检时无下尿路梗阻。这样的胎儿多数可通过宫内治疗如膀胱羊膜腔分流术得到缓解,预后较好。但如果合并其他系统畸形,需行引产术,术后尸检可确定本病。
2.遗传性或染色体异常有一些巨膀胱的病例有家族倾向,因此考虑存在遗传因素的病例预后不良,但不属于遗传性疾病。部分病例表明胎儿巨膀胱和染色体异常有关,尤其是21、18及13三体综合征。
3.与其他先天畸形伴发直肠反折是一种非常少见的胚胎源性的疾病,主要表现为肠梗阻、出血、瘘管、疼痛以及腹部包块。此外胎儿梅干腹综合征是指腹壁肌肉发育不良、膀胱扩大以及双侧隐睾三联征。临床上也表现为胎儿巨膀胱。
二、梗阻性胎儿巨膀胱多因尿道梗阻使尿液潴留于膀胱,造成膀胱异常扩张所致。在胎儿期及新生儿期尿道梗阻可继发于各种不同的病理过程。多发生于男胎,是儿童肾功能衰竭的常见原因。梗阻又分为完全性或部分性。
①因尿道闭锁引起的完全性膀胱流出道梗阻最常发生于妊娠的前5个月,其羊水过少虽不明显,但仍为致命性畸形。膀胱流出道梗阻还可合并与羊水过少相关的肺发育不良及肾发育异常。其声像表现为巨膀胱,膀胱破裂及膀胱破裂后尿液进入腹腔而形成的尿性腹水,是罕见的并发症。先天性后尿道狭窄和闭锁则表现为膀胱扩大、双肾盂肾盏扩张。其预后与胎儿性别、梗阻发现时的妊娠周数及羊水减少的程度相关。
②因后尿道瓣膜所致的膀胱流出道梗阻以部分性更多见,约1/3可出现肾衰的症状,常在妊娠晚期发现。男胎由于后尿道瓣的存在更易发生,其发生率为1/5000~1/8000。多散发,同代再发率低。这类胎儿多可妊娠至足月,产前和产后均可行手术治疗,预后较好。如双胎妊娠中一胎合并尿路梗阻是围产期死亡和早产的高危因素,产前行宫内治疗效果不佳,预后较差。
病因:根据是否存在膀胱流出道梗阻可分为非梗阻性和梗阻性胎儿巨膀胱。
一、非梗阻性胎儿巨膀胱
1.神经源性有一些胎儿巨膀胱可能是膀胱壁缺乏神经节细胞导致的慢性尿潴留所致。常合并肾积水。此外巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征是一种少见的功能性肠梗阻,其声像图都表现为巨膀胱,但有排尿缩小,与其他原因引起的膀胱增大比较,尸检时无下尿路梗阻。这样的胎儿多数可通过宫内治疗如膀胱羊膜腔分流术得到缓解,预后较好。但如果合并其他系统畸形,需行引产术,术后尸检可确定本病。
2.遗传性或染色体异常有一些巨膀胱的病例有家族倾向,因此考虑存在遗传因素的病例预后不良,但不属于遗传性疾病。部分病例表明胎儿巨膀胱和染色体异常有关,尤其是21、18及13三体综合征。
3.与其他先天畸形伴发直肠反折是一种非常少见的胚胎源性的疾病,主要表现为肠梗阻、出血、瘘管、疼痛以及腹部包块。此外胎儿梅干腹综合征是指腹壁肌肉发育不良、膀胱扩大以及双侧隐睾三联征。临床上也表现为胎儿巨膀胱。
二、梗阻性胎儿巨膀胱多因尿道梗阻使尿液潴留于膀胱,造成膀胱异常扩张所致。在胎儿期及新生儿期尿道梗阻可继发于各种不同的病理过程。多发生于男胎,是儿童肾功能衰竭的常见原因。梗阻又分为完全性或部分性。
①因尿道闭锁引起的完全性膀胱流出道梗阻最常发生于妊娠的前5个月,其羊水过少虽不明显,但仍为致命性畸形。膀胱流出道梗阻还可合并与羊水过少相关的肺发育不良及肾发育异常。其声像表现为巨膀胱,膀胱破裂及膀胱破裂后尿液进入腹腔而形成的尿性腹水,是罕见的并发症。先天性后尿道狭窄和闭锁则表现为膀胱扩大、双肾盂肾盏扩张。其预后与胎儿性别、梗阻发现时的妊娠周数及羊水减少的程度相关。
②因后尿道瓣膜所致的膀胱流出道梗阻以部分性更多见,约1/3可出现肾衰的症状,常在妊娠晚期发现。男胎由于后尿道瓣的存在更易发生,其发生率为1/5000~1/8000。多散发,同代再发率低。这类胎儿多可妊娠至足月,产前和产后均可行手术治疗,预后较好。如双胎妊娠中一胎合并尿路梗阻是围产期死亡和早产的高危因素,产前行宫内治疗效果不佳,预后较差。