相信当大家听见自己脑袋中长出肿瘤的话,都会非常恐慌,因为脑袋中长出的肿瘤大多数时候都是恶性肿瘤,这些肿瘤会越长越大,压迫到脑袋中的其他神经,影响到一个人的正常生活。而颅内血管外皮瘤就是一种脑袋中会长出的肿瘤,因此当一个人患了颅内血管外皮瘤的话,这个疾病严重吗?
颅内血管外皮瘤(hemangiopericytomaHPC)常见临床症状为头痛、头晕和局部脑、颅神经受压症状。发生在前颅窝,中颅窝,后颅窝,顶叶大脑镰旁,均与脑膜广基相连。均有不同程度的水肿,占位效应显著,无脑积水。
HPC的病理巨检所见与脑膜瘤相似,只是其质地较软,色泽鲜红,血供丰富。光镜见瘤组织内血窦、血管丰富,管壁薄,窦间充满多角形瘤细胞,弥漫排列。胞核圆形或稍不规则、染色深、易见核分裂像,胞浆少可呈空泡状。血管和细胞间网状纤维丰富。少数病理可找到脑膜上皮团,但从未见到漩涡状结构和砂粒体等脑膜瘤之特征结构。病理学上呈恶性表现。
Guthrie等认为HPC的临床表现及病变发生部位与脑膜瘤相似,本组病案的临床症状亦无特异性,其表现与脑膜瘤相似。Uttley不典型脑膜瘤(包括血管瘤性脑膜瘤)进行比较,发现两者的发生部位略有不同,HPC主要发生在小脑幕,而不典型脑膜瘤主要发生在大脑镰。HPC术后易复发。Brunori等报道的9例有3例复发,其中1例距首次手术15年。本组中有2例复发,距首次手术最长时间为7年。
HPC的CT平扫为等和高密度的分叶状肿块,肿块无钙化。CT检查时,平扫表现为高低混杂密度的分叶状无钙化肿块;瘤周均有不同程度的水肿和占位效应,均与脑膜广基相连。增强时病灶明显强化,但其内部低密度区无强化。本组有2例可见压迫性骨吸收。HPC因其具有侵袭性,一般不会引起骨质增生,本组6例均未见骨质增生。
在PDWI上为稍高信号,在T2WI上以稍长T2信号为主的混杂信号影:其内可见囊变区和血管流空信号影;注入对比剂后病灶明显强化,可见明显的“脑膜尾征”。为肿块,边界清楚,附着于硬膜且血液供应丰富,术中的出血量要大于脑膜瘤,脑膜瘤的血供主要来自颈外动脉分支,而HPC常由颈外动脉分支和颈内动脉分支或椎动脉分支同时供血。血管造影均表现为富血供肿瘤,动脉晚期显影,在毛细血管期浓染。中颅窝的肿瘤显示主要血供来自颈外动脉分支,部分来自颈内动脉分支;1例后颅窝的肿瘤血供主要来自椎动脉分支,部分来自颈外动脉分支。
肉眼见肿瘤呈暗红色,质软、无包膜,镜下见肿瘤由新生血管与间质组成,血管口径大小不一,内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生,不规则地排列于血管周围,并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形,胞核大深染,染色质细致,胞浆丰富,嗜酸性,而恶性细胞核大小不一,异型性明显,分裂像多见,胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。临床上鉴别诊断要与骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤鉴别。
治疗方法:手术广泛切除瘤骨,辅仪以化疗、放疗。预后一般较相应的要好。
颅内血管外皮瘤(hemangiopericytomaHPC)常见临床症状为头痛、头晕和局部脑、颅神经受压症状。发生在前颅窝,中颅窝,后颅窝,顶叶大脑镰旁,均与脑膜广基相连。均有不同程度的水肿,占位效应显著,无脑积水。
HPC的病理巨检所见与脑膜瘤相似,只是其质地较软,色泽鲜红,血供丰富。光镜见瘤组织内血窦、血管丰富,管壁薄,窦间充满多角形瘤细胞,弥漫排列。胞核圆形或稍不规则、染色深、易见核分裂像,胞浆少可呈空泡状。血管和细胞间网状纤维丰富。少数病理可找到脑膜上皮团,但从未见到漩涡状结构和砂粒体等脑膜瘤之特征结构。病理学上呈恶性表现。
Guthrie等认为HPC的临床表现及病变发生部位与脑膜瘤相似,本组病案的临床症状亦无特异性,其表现与脑膜瘤相似。Uttley不典型脑膜瘤(包括血管瘤性脑膜瘤)进行比较,发现两者的发生部位略有不同,HPC主要发生在小脑幕,而不典型脑膜瘤主要发生在大脑镰。HPC术后易复发。Brunori等报道的9例有3例复发,其中1例距首次手术15年。本组中有2例复发,距首次手术最长时间为7年。
HPC的CT平扫为等和高密度的分叶状肿块,肿块无钙化。CT检查时,平扫表现为高低混杂密度的分叶状无钙化肿块;瘤周均有不同程度的水肿和占位效应,均与脑膜广基相连。增强时病灶明显强化,但其内部低密度区无强化。本组有2例可见压迫性骨吸收。HPC因其具有侵袭性,一般不会引起骨质增生,本组6例均未见骨质增生。
在PDWI上为稍高信号,在T2WI上以稍长T2信号为主的混杂信号影:其内可见囊变区和血管流空信号影;注入对比剂后病灶明显强化,可见明显的“脑膜尾征”。为肿块,边界清楚,附着于硬膜且血液供应丰富,术中的出血量要大于脑膜瘤,脑膜瘤的血供主要来自颈外动脉分支,而HPC常由颈外动脉分支和颈内动脉分支或椎动脉分支同时供血。血管造影均表现为富血供肿瘤,动脉晚期显影,在毛细血管期浓染。中颅窝的肿瘤显示主要血供来自颈外动脉分支,部分来自颈内动脉分支;1例后颅窝的肿瘤血供主要来自椎动脉分支,部分来自颈外动脉分支。
肉眼见肿瘤呈暗红色,质软、无包膜,镜下见肿瘤由新生血管与间质组成,血管口径大小不一,内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生,不规则地排列于血管周围,并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形,胞核大深染,染色质细致,胞浆丰富,嗜酸性,而恶性细胞核大小不一,异型性明显,分裂像多见,胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。临床上鉴别诊断要与骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤鉴别。
治疗方法:手术广泛切除瘤骨,辅仪以化疗、放疗。预后一般较相应的要好。