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肺囊腺瘤严重吗?
2020年07月01日
对于很多孕妇来讲,之所以平时的生活中要保护好自己的身体,唯一的目的就是能够保证胎儿的身体处在健康的状态下,这样的成长发育才会更顺利一些。因为很多孕妇并不想要孩子一出生就患有先天疾病,这对于家庭来说简直就是一种巨大的打击。那么,肺囊腺瘤严重吗?
胎儿肺脏发育是出生后是否能够存活的决定性因素之一,产前准确诊断及评估对影响胎儿肺发育的疾病非常重要。最常见影响胎儿肺发育的疾病有CCAM、肺隔离症(BronchopulmonarySequestration,BPS)、先天性膈疝及胸腔积液等。胎儿CCAM的发病率约占先天性肺部病变的25%。
病因
CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长,在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质,90%可发生纵隔移位。
CCAM的确切病因目前尚不完全清楚,目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变,即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响,局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。ChenHW总结16例产前诊断胎儿肺部疾病,其中8例(8/16)为CCAM,5例(5/16)为BPS和3例(3/16)CCAM合并BPS的混合型病变,出现混合型病变提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基发育。Moerman等从4例CCAM的尸检发现,每例均有节段性的支气管缺如或闭锁,为支气管闭锁是CCAM发生的原发缺陷这一假说提供了更进一步的证据,并提出原发缺陷是在支气管肺发芽和分支过程中一种发育的受限、停止或缺损引起支气管闭锁,因闭锁而致支气管缺失。
研究推测,这种缺陷可发生在胚胎发育的24天,或晚至妊娠19周。Cass等检测发现,CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较,细胞增殖指数增加2倍,凋亡体仅为1/5,由此假设,CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。Fromont-Hankard等提出,神经胶质细胞衍生神经营养因子(GDNF)的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表明,Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。Kulwa报道1例胎儿CCAM,其母亲妊娠期间有明确的酗酒史,提示酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导及乙醇脱氢酶的抑制减少了维甲酸(RA)的生成而导致CCAM的发生。以上的文献报道为更深入地阐明CCAM的发生机制提供了依据。
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