皮质增生相信大家都有所耳闻,这种疾病是关于我们肾上腺这个腺体有关,通俗一点就是肾上腺的病变。相信大家也只是听说过并没有对皮质增厚有相关的了解,给大家收集了一些相关资料,下面就来一起了解一下什么是皮质增厚。
肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
先天性肾上腺皮质增生症是常染色体隐性遗传病,因肾上腺皮质激素合成途径中酶的缺陷引起的疾病,主要是由21-羟化酶缺乏引起。临床可出现高血压、高血钾症、低钾血症、低血容量等表现,女性男性化,女性患者可在青春期前后出现阴蒂肥大等雄激素过多的症状。治疗的目的就是纠正肾上腺皮质功能减退引起的症状,维持机体正常代谢机能。同时要抑制高雄激素血症,促进青春发育,减少成年身高受损。还要进行外生殖器整形手术,应该在青春发育后及早进行,为患者进入成年期创造良好的生活、生育条件。
最重要的就是皮质激素替代治疗,需要终身治疗,而疗效取决于病变的严重程度、开始治疗的时间早晚。遗传病很难治愈,应该通过孕前遗传学基因检测致病基因,并积极避免将致病基因遗传给后代。
肾上腺皮质增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
先天性肾上腺皮质增生症是常染色体隐性遗传病,因肾上腺皮质激素合成途径中酶的缺陷引起的疾病,主要是由21-羟化酶缺乏引起。临床可出现高血压、高血钾症、低钾血症、低血容量等表现,女性男性化,女性患者可在青春期前后出现阴蒂肥大等雄激素过多的症状。治疗的目的就是纠正肾上腺皮质功能减退引起的症状,维持机体正常代谢机能。同时要抑制高雄激素血症,促进青春发育,减少成年身高受损。还要进行外生殖器整形手术,应该在青春发育后及早进行,为患者进入成年期创造良好的生活、生育条件。
最重要的就是皮质激素替代治疗,需要终身治疗,而疗效取决于病变的严重程度、开始治疗的时间早晚。遗传病很难治愈,应该通过孕前遗传学基因检测致病基因,并积极避免将致病基因遗传给后代。