很多人对多关节挛缩症不是特别的了解,这是一种因为肌肉韧带,或者是关节囊的病变,而引起的一种关节僵直的疾病,这种疾病在治疗上相对来说比较麻烦,有的时候需要多次手术,患者在术后很容易出现复发的现象,这时候除了进行良好的治疗,进行康复训练也是比较重要的,我们来简单的了解一下。
多关节挛缩症
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。本病的治疗面临许多困难,因受累关节多需要多次手术。术后复发率高,需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童,经过有效的治疗之后,可获得惊人的自理能力。因此,医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力。
病理改变
病理上可分为神经型和肌肉型两种完全不同的病理改变。在神经型的病理改变中,以骨髓前角细胞消失、变性或细胞体积减小为最重要的特征。还有颈、腰段脊髓变细,脊神经前根数量减少等病理改变。
而脊髓后角、侧角,或背根神经节细胞则无异常。脑损害包括大脑发育不全、沟裂形成不完全、侧脑室扩大和皮质Betz细胞减小。这些神经系统病变的严重程度,决定着所支配的肢体肌肉的病理改变。肢体肌肉的体积、色泽、质地可完全正常,抑或体积减小甚则完全消失。
显微镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少,但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常,年长儿童则出现关节软骨破坏,并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。肌肉型则无原发性脊髓前角病变,也无大脑及神经运动支的异常。受累的肌肉色泽灰白、质地和纤维组织样硬韧。显微镜下可见受累的肌肉呈现纤维及脂肪变性,粗大与细小的肌纤维杂乱分布,肌内膜纤维成分增多。其关节软骨及关节囊的病理变化与神经型的病变相似。
多关节挛缩症
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。本病的治疗面临许多困难,因受累关节多需要多次手术。术后复发率高,需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童,经过有效的治疗之后,可获得惊人的自理能力。因此,医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力。
病理改变
病理上可分为神经型和肌肉型两种完全不同的病理改变。在神经型的病理改变中,以骨髓前角细胞消失、变性或细胞体积减小为最重要的特征。还有颈、腰段脊髓变细,脊神经前根数量减少等病理改变。
而脊髓后角、侧角,或背根神经节细胞则无异常。脑损害包括大脑发育不全、沟裂形成不完全、侧脑室扩大和皮质Betz细胞减小。这些神经系统病变的严重程度,决定着所支配的肢体肌肉的病理改变。肢体肌肉的体积、色泽、质地可完全正常,抑或体积减小甚则完全消失。
显微镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少,但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常,年长儿童则出现关节软骨破坏,并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。肌肉型则无原发性脊髓前角病变,也无大脑及神经运动支的异常。受累的肌肉色泽灰白、质地和纤维组织样硬韧。显微镜下可见受累的肌肉呈现纤维及脂肪变性,粗大与细小的肌纤维杂乱分布,肌内膜纤维成分增多。其关节软骨及关节囊的病理变化与神经型的病变相似。