众所周知颅内表皮样囊肿属于一种先天异位疾病,本病的发生并非传统的认为反复炎症而引起的。在临床上治疗颅内表皮样囊肿应该注意区分其他疾病。但是由于现实生活中的我们都不具有专业的医疗知识,所以一旦感知身体有任何不适感都应该及时到正规的医院进行治疗。
表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同,不是由于反复炎症所致上皮脱落形成,而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时),则囊肿多位于中线部;如发生在晚期(第二脑泡形成期)则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。脑内表皮囊肿别名表皮样囊肿、脑内上皮样瘤、脑内珍珠瘤和脑内真性胆脂瘤,起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织,是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时,将表皮带入的结果。
治疗
该病以手术切除为原则。要争取全切除,因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿,尤其是第四脑室的囊肿,可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者,许多作者认为全切除非明智之举,没有冒很大风险的必要,可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出同时保护好周围脑组织,用生理盐水反复冲洗,以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些病人术后一般可长期缓解,有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢,而且小,对持续生长及有疼痛者应予全切除,这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物(胆固醇及脂肪酸)溢出可并发无菌性脑膜炎,在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗,术后3周内逐步停用激素,以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水,可进行CT随访。
对于颅后窝表皮样囊肿,尤其是颅后窝底、第四脑室者,可取中线枕下入路;中脑者可经幕下小脑上入路;鞍区者取翼点入路;中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃型者,取一侧乳突后入路。
预后及预防
预后
表皮样囊肿属良性肿瘤,术后一般恢复良好,如肿瘤能大部切除,一般复发较晚,可延至数年甚至数十年。术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%,近年来随着现代技术的进步以及更愿意作囊肿次全切除实际的手术死亡率几乎不存在。
表皮囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同,不是由于反复炎症所致上皮脱落形成,而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期(即神经沟封闭时),则囊肿多位于中线部;如发生在晚期(第二脑泡形成期)则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。脑内表皮囊肿别名表皮样囊肿、脑内上皮样瘤、脑内珍珠瘤和脑内真性胆脂瘤,起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织,是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时,将表皮带入的结果。
治疗
该病以手术切除为原则。要争取全切除,因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿,尤其是第四脑室的囊肿,可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者,许多作者认为全切除非明智之举,没有冒很大风险的必要,可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出同时保护好周围脑组织,用生理盐水反复冲洗,以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些病人术后一般可长期缓解,有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢,而且小,对持续生长及有疼痛者应予全切除,这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物(胆固醇及脂肪酸)溢出可并发无菌性脑膜炎,在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗,术后3周内逐步停用激素,以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水,可进行CT随访。
对于颅后窝表皮样囊肿,尤其是颅后窝底、第四脑室者,可取中线枕下入路;中脑者可经幕下小脑上入路;鞍区者取翼点入路;中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃型者,取一侧乳突后入路。
预后及预防
预后
表皮样囊肿属良性肿瘤,术后一般恢复良好,如肿瘤能大部切除,一般复发较晚,可延至数年甚至数十年。术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%,近年来随着现代技术的进步以及更愿意作囊肿次全切除实际的手术死亡率几乎不存在。