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为什么新生儿有蚕豆病?
2020年07月01日
在每一分每一秒都会有新生儿出生,这对于家庭来说无疑是一件天大的喜事。但是有的一些家长看到孩子出生之后,不仅不会很高兴,反而会变得比较忧愁,原因就是这些孩子患有先天性的疾病,蚕豆病就是其中的一种,必须及时接受治疗才行。那么,为什么新生儿有蚕豆病?
为什么新生儿越来越多蚕豆病了?蚕豆病也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD缺乏症),是由于基因的缺陷导致红细胞里面的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶数量不足。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是何方神圣呢?它可以保护红细胞免受氧化剂的破坏,可以说是红细胞的保镖。如果保镖数量不足,红细胞就很容易受到破坏,从而出现一系列的病症。
蚕豆病:名字很特别,也是一种罕见病,不过危害可不小。这种疾病3岁以下患者占70%,男性占90%,表现为食用蚕豆以及相关豆制品的时候,会因为身体缺少酶而破坏掉体内红细胞的稳定性,导致急性血管内溶血性贫血,如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。其实蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所导致的疾病,最明显的表现特征就是蚕豆过敏,包括蚕豆花粉等相关产品,终生都不能接触。病情轻的蚕豆病患者,症状会持续1-2天或1周左右,之后逐渐减轻而痊愈;严重的患者可能出现昏迷、休克、肾功能衰竭。如不及时治疗,发病1-2天内可危及生命。
蚕豆病属于遗传性疾病,可以遗传给下一代,女孩携带基因不发病而男孩发病。G-6-PD缺乏症的病人在吃蚕豆或服用了某些氧化剂的药物,如磺胺和阿司匹林等,可以引起溶血性贫血,原因是病者的红细胞膜上缺乏一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。这种疾病一般对病人的智力、体格的发育不会发生大的影响。蚕豆病有个特色,就是传男不传女!如果父母有,儿子患有这种疾病风险就非常大,女儿就相对安全!蚕豆病是一种遗传病,致病基因位于X性染色体。
一个人有没有蚕豆病,其实早在精子和卵子结合后的那一刻就决定了,和后天环境因素没有关系。很多慢性疾病跟后天因素有关,比如空气污染、雾霾越来越严重,呼吸道疾病就越来越多;经济发展生活水平越来越高,大家都大鱼大肉,糖尿病、心血管疾病就越来越多。而有没有蚕豆病跟这些后天因素都没有关系。蚕豆病是一种先天遗传疾病,多见于华南地区,广西,广东发病率最高。我们湖南也有,每年在我手上诊断的蚕豆病人大约有200-300人,每个来确诊的家长都会问我这个问题,为啥现在蚕豆病越来越多了,其实不是蚕豆病越来越多,而是因为近几年蚕豆病列入了新生儿疾病筛查,所以没有发病就被我们筛查并诊断的新生儿越来越多了。
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