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肝部错构瘤
2020年07月01日
大家都知道肝脏对于我们来说最重要的就是排毒功能,当我们的肝脏受到损伤的时候,我们身体内的排毒功能就会受到一定的影响,这个时候我们可能就会出现一些各种各样的症状,会感觉到自己身体非常的沉重,疲惫,也可能会出现舌苔变黄变厚的情况,那么肝部错构瘤是什么疾病呢?
肝错构瘤是一种良性肿瘤,因胚胎发育不良而具有肿瘤特征。该病多发于婴幼儿,多见于4月龄至2岁,通常5岁前发病,男性多见,成人发病极为罕见。
常见病因:可能原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常
病因:肝错构瘤一般在生长发育期形成,伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常,当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
临床表现:早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块,随生长发育包块可迅速增大,此时,在右上腹可扪及包块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。
检查
1.实验室检查
肝功能可在正常范围,有少数病人血AFP升高,CA19-9可能升高。
2.影像检查
(1)B超检查腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿,可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。
(2)CT检查CT表现为少血管团块,有包膜的囊和实质组织,密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区。
(3)腹平片正常肠内气体影位置变低,但钙化影并不一定都能发现。
(4)MRI随着MRI技术的提高,如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展,MRI对本病诊断有较大帮助。
治疗:手术治疗仍是该病的首选方法。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化,再生能力强,为进行广泛肝切除提供了条件。
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