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心脏淀粉样变性
2020年07月01日
人体的心脏在平时是很重要的器官,如果心脏出现异常,对人身体的危害是很大的,心脏淀粉样变性疾病是很常见的心脏类疾病,不过大多数人对于这种疾病并不是特别的了解,等到发现的时候,病情已经很严重了,其实我们如果了解心脏淀粉样变性的症状,是可以做到早发现早治疗的。
心脏淀粉样变性症状
心肌淀粉样变性多发于40岁以后,特别是50~70岁之间,男性多于女性。
心肌淀粉样变性患者的临床表现多变,取决于受累的器官和浸润的范围。淀粉样蛋白沉积于心脏,临床表现取决于其沉积部位。
淀粉样蛋白沉积于心肌细胞问,随其范围的扩大可造成心肌细胞的萎缩。而间质内沉积的淀粉样蛋白增多可导致心室顺应性减低,临床上表现为典型的“僵硬心脏综合征”和充血性心力衰竭,表现为心悸、气急、心脏扩大。随着淀粉样物质聚集增多,心力衰竭逐步恶化,最终患者可死于难治性心力衰竭。
心脏淀粉样变性病因
由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯,故其病因也包括了不同类型相关病因。
1.原发性
由于单株浆细胞增生和恶性转化以致重轻链合成的比例失衡,产生过多的轻链,大部分为λ型轻链,超过了巨噬细胞的分解代谢能力,聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制,基本与此相同。
2.继发性
各种原发疾病的抗原刺激使巨噬细胞活化,在白细胞介素-1的作用下,肝细胞大量产生血清AA(SAA)蛋白,引起巨噬细胞功能障碍,不能将其全部降解,以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型热病为代表,其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。
3.局限性
某些病例病灶处常见浆细胞浸润,组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL,故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维,主要成分即为前降钙素。该型淀粉样蛋白沉积,何以呈局限性,机制尚不清楚。
4.老年性
从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白。它并非心肌细胞所生成,推测为在心外组织生成其前体,经血液循环运转沉积于病变处。某些病例分离所得,则为心钠素,它主要产生于心房肌细胞。
5.血透相关性
血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出,以致在体内大量沉积,为其淀粉样蛋白纤维的生成提供了条件。
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