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痉挛性麻痹
2020年07月01日
痉挛性麻痹又叫做筋挛性偏瘫,从名字就可以看出来当这种病情发作时,全身会出现局部的抽搐、偏瘫症状。痉挛性麻痹根据它的发作时间以及特点分为很多种类型,他的跨度时间非常大,可以是一两岁不懂事的小孩子,也可以是年迈老弱的老人,而且很多痉挛性麻痹都属于神经性的损伤,在少年时期就会有所表现。
1、腓骨肌萎缩型
这是痉挛性偏瘫的分型中最为常见的一种。多为AD遗传。起病多在儿童或少年期,临床表现很像腓骨肌萎缩症,但膝反射亢进,病理征阳性,有痉挛步态,常伴弓形足。
2、Ferguson-Critchley综合征
AD遗传。临床特点是痉挛性偏瘫伴有锥体外系症状,中年起病,四肢锥体束征,跟腱反射减弱或消失。锥体外系损害表现为四肢僵硬、不自主运动,面部表情少,或有前冲步态。四肢协调障碍,双下肢远端深感觉减退,浅感觉正常或略减退。眼部症状主要为水平性眼球震颤,侧向及垂直注视受限,假性眼肌麻痹。
3、Sjogren-Larsson综合征
患者出生时或出生后不久即可见皮肤弥散性潮红、增厚、干裂,大关节部位有渗出。1~2岁逐渐出现神经症状,表现为智能发育迟缓和痉挛性偏瘫或四肢瘫(下肢比上肢重),四肢屈曲甚至挛缩,伴关节改变,脊柱后侧突,有腱反射亢进和病理征,并常有构音障碍和吞咽困难等假性延髓麻痹症状。
4、Behr综合征
10岁前逐渐出现视力下降,视野缺损。眼底可见视盘苍白,乳头黄斑束萎缩。以后出现双下肢痉挛、构音不清、远端肌肉萎缩、位置觉障碍、畸形足、共济失调、脑积水、腭裂等。常因膀胱括约肌无力致尿滞留。本病如为完全型者多于20岁内死亡,顿挫型者仅有轻度视力下降,可有正常寿命。这是痉挛性偏瘫的分型中最严重的一种。
5、肾上腺脊髓周围神经病
表现痉挛性瘫痪,感觉?运动神经病和肾上腺功能不全。
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