妥瑞氏综合症又叫抽动秽语综合征,是一种无论是在身体上还是在心理上都有着一定的异常反应的症状。一般情况下,抽动秽语综合征在青少年中的发病率是比较高的,如果出现这种症状而没有及时进行控制和治疗的话,对于孩子日后的发展也将造成很大的影响。下面,就为大家介绍一下抽动秽语综合征的相关知识!
一、症状简介
抽动秽语综合征又称Tourette综合征(Tourette’ssyndrome,TS)或、慢性多发性抽动(chronicmultipletic)等。Itard(1825)最早报道,法国神经病学家GeorgesGillesdeLaTourette1885年首先详细描述,后来以其名字命名。本症是发生于青少年期的一组以头部、肢体和躯干等多部位肌肉的突发性不自主多发抽动,同时伴有爆发性喉音、或骂人词句为特征的锥体外系疾病。典型表现为多发性抽动、不自主发声、言语及行为障碍;可伴有强迫观念、人格障碍,也可伴有注意力缺陷多动症。
二、症状体征
1.本病有家族遗传倾向,发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,至青春期后逐渐减少。症状呈波动性,数周或数月内可有变化。病程较长,为慢性病程,至少持续1年。多发性抽动是早期主要症状,一般首发于面部,逐渐向上肢、躯干或下肢发展,表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛),如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头、点头、颈部伸展和耸肩等,症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动、转圈、踢腿、顿足、躯干弯曲和扭转动作等,抽动频繁每天可达10余次甚至数百次,情绪激动、精神紧张时加重,精神松弛时减轻,睡眠时消失。
2.发声痉挛是本病另一特征,30%~40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音,如犬吠声、吼叫声、嘿嘿声、咂舌声及喉鸣声等,以及“喀哒”、“吱”、“嘎”等声响。有的患儿无意识刻板地发出咒骂,说粗俗、淫秽语言(秽语症),模仿他人语言和动作(模仿语言、模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言)。
3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱,轻者表现不安、躁动、易激惹,约半数患儿伴注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD),注意力不集中、学习差,多动、心烦意乱和坐立不安。有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为,以及指甲严重咬伤、拽头发、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自残行为,可发生感觉性痉挛,如压力感、痒感、热感和冷感,秽亵行为,过度挑衅和暴力行为等。
4.患儿智力一般不受影响,有时学习能力下降,阅读、书写及作文困难,甚至不能完成正常学业,学习与ADHD有关。患者有一定的控制力,可遏制不自主抽动数分钟或更长时间。检查通常不能发现其他异常体征,病程有缓解复发。
三、病理病因
可能是常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病;Cornings等认为是多基因遗传病。患者有50%的机会将遗传因子传递给他(她)的后代,遗传素质在子代中不一定完全表现抽动秽语综合征病症,患者可只表露轻微抽动及强迫行为(obsessivecompulsivebehavior,OCB),也可能只将基因遗传给子代而不显示临床症状。
一、症状简介
抽动秽语综合征又称Tourette综合征(Tourette’ssyndrome,TS)或、慢性多发性抽动(chronicmultipletic)等。Itard(1825)最早报道,法国神经病学家GeorgesGillesdeLaTourette1885年首先详细描述,后来以其名字命名。本症是发生于青少年期的一组以头部、肢体和躯干等多部位肌肉的突发性不自主多发抽动,同时伴有爆发性喉音、或骂人词句为特征的锥体外系疾病。典型表现为多发性抽动、不自主发声、言语及行为障碍;可伴有强迫观念、人格障碍,也可伴有注意力缺陷多动症。
二、症状体征
1.本病有家族遗传倾向,发病年龄2~18岁,多在4~12岁起病,至青春期后逐渐减少。症状呈波动性,数周或数月内可有变化。病程较长,为慢性病程,至少持续1年。多发性抽动是早期主要症状,一般首发于面部,逐渐向上肢、躯干或下肢发展,表现眼肌、面肌、颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛),如眨眼、撅嘴、皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸、甩头、点头、颈部伸展和耸肩等,症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动,如上肢投掷运动、转圈、踢腿、顿足、躯干弯曲和扭转动作等,抽动频繁每天可达10余次甚至数百次,情绪激动、精神紧张时加重,精神松弛时减轻,睡眠时消失。
2.发声痉挛是本病另一特征,30%~40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发性无意义的单调异常喉音,如犬吠声、吼叫声、嘿嘿声、咂舌声及喉鸣声等,以及“喀哒”、“吱”、“嘎”等声响。有的患儿无意识刻板地发出咒骂,说粗俗、淫秽语言(秽语症),模仿他人语言和动作(模仿语言、模仿动作)和经常重复词或短语(重复语言)。
3.约85%的患儿出现轻中度行为紊乱,轻者表现不安、躁动、易激惹,约半数患儿伴注意力缺乏多动症(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD),注意力不集中、学习差,多动、心烦意乱和坐立不安。有的患者有反复洗手和检查门锁等强迫行为,以及指甲严重咬伤、拽头发、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自残行为,可发生感觉性痉挛,如压力感、痒感、热感和冷感,秽亵行为,过度挑衅和暴力行为等。
4.患儿智力一般不受影响,有时学习能力下降,阅读、书写及作文困难,甚至不能完成正常学业,学习与ADHD有关。患者有一定的控制力,可遏制不自主抽动数分钟或更长时间。检查通常不能发现其他异常体征,病程有缓解复发。
三、病理病因
可能是常染色体显性遗传伴外显率表现度变异的疾病;Cornings等认为是多基因遗传病。患者有50%的机会将遗传因子传递给他(她)的后代,遗传素质在子代中不一定完全表现抽动秽语综合征病症,患者可只表露轻微抽动及强迫行为(obsessivecompulsivebehavior,OCB),也可能只将基因遗传给子代而不显示临床症状。