神经内分泌肿瘤在G1阶段是需要早期,早期的神经内分泌瘤是最好的治疗阶段,只要患者配合医生进行手术切除,这样是可以防止神经内分泌瘤的恶化,而且这种肿瘤是属于良性的,不会出现扩散的情况。对于神经内分泌瘤的时期可以分成三段,在g3阶段是难以治疗的,会影响到患者的存活时间。
神经内分泌肿瘤遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位。将胃肠、胰、神经、内分泌肿瘤分为三个期,分别为g1期,g2期,g3期。g1指分化程度最好,最安全,进展的慢,不容易转移,本身恶性程度低,是三个级别里相对最好的,相当于良性的肿瘤。但是也不应该忽视,也应该动态观察,观察肿瘤的大小,定期复查肿瘤标志物。
病因
大部分神经内分泌肿瘤为散发,其确切病因目前尚不清楚。但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关,涉及一些基因的缺失与突变,例如多发性内分泌腺瘤(mutipleendocrineneoplasia,MEN)、林道综合征(vonHippel-lindausyndrome,VHLsyndrome)。
临床表现
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状,将神经内分泌瘤分为非功能性(约占80%)和功能性(约占20%)两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状,如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等;功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多,包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
检查
1.肿瘤标志物检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物,叫做嗜铬素A(ChromograninA,CgA),它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物(无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤)。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤,或者跟踪患者的治疗反应,甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%~95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物,功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断,例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平,胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查
各种影像学检查,包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像(Somatostatinreceptorscinigraphy,SRS)等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。
神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括:首先通过对神经内分泌标志物突触素(Synaptophysin,Syn)和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤,其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进
(1)神经内分泌瘤(NET)是高分化神经内分行评估。
按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为:G1(低级别,核分裂象数1/10高倍视野或Ki~67指数≤2%)、G2(中级别,核分裂象数2~20/10高倍视野或Ki-67指数3%~20%)、G3(高级别,核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%)。在上述基础上,
胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下:
泌肿瘤,分级为G1和G2。
(2)神经内分泌癌(NEC)是低分化高度恶性肿瘤,分级为G3。
(3)混合性腺神经内分泌癌(mixedadenoendocrinecarcinoma,MANEC)是一种特殊类型的神经内分泌癌,形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分,两种成分的任何一种至少占30%。
神经内分泌肿瘤遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位。将胃肠、胰、神经、内分泌肿瘤分为三个期,分别为g1期,g2期,g3期。g1指分化程度最好,最安全,进展的慢,不容易转移,本身恶性程度低,是三个级别里相对最好的,相当于良性的肿瘤。但是也不应该忽视,也应该动态观察,观察肿瘤的大小,定期复查肿瘤标志物。
病因
大部分神经内分泌肿瘤为散发,其确切病因目前尚不清楚。但有一小部分神经内分泌肿瘤的发生与遗传因素有关,涉及一些基因的缺失与突变,例如多发性内分泌腺瘤(mutipleendocrineneoplasia,MEN)、林道综合征(vonHippel-lindausyndrome,VHLsyndrome)。
临床表现
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状,将神经内分泌瘤分为非功能性(约占80%)和功能性(约占20%)两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状,如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等;功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多,包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。
检查
1.肿瘤标志物检查
神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物,叫做嗜铬素A(ChromograninA,CgA),它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物(无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤)。通过检测血清或血浆嗜铬素A水平可以提示患者是否罹患神经内分泌肿瘤,或者跟踪患者的治疗反应,甚至评估患者的预后。血清或血浆嗜铬素A检测的诊断敏感性和特异性在60%~95%之间。除了嗜铬素A这种通用肿瘤标志物,功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断,例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平,胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。
2.影像学检查
各种影像学检查,包括内镜、超声内镜、超声、CT、PET-CT、MRI、生长抑素受体显像(Somatostatinreceptorscinigraphy,SRS)等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段。
3.病理学检查
神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。
神经内分泌肿瘤病理诊断要点包括:首先通过对神经内分泌标志物突触素(Synaptophysin,Syn)和嗜铬素A的免疫染色确定肿瘤是否为神经内分泌肿瘤,其次根据肿瘤的增殖活性明确肿瘤的分级。肿瘤的增殖活性通过核分裂象数或Ki-67阳性指数进
(1)神经内分泌瘤(NET)是高分化神经内分行评估。
按照肿瘤的增殖活性将胃肠胰神经内分泌肿瘤分级为:G1(低级别,核分裂象数1/10高倍视野或Ki~67指数≤2%)、G2(中级别,核分裂象数2~20/10高倍视野或Ki-67指数3%~20%)、G3(高级别,核分裂象数>20/10高倍视野或Ki-67指数>20%)。在上述基础上,
胃肠胰神经内分泌肿瘤病理分类如下:
泌肿瘤,分级为G1和G2。
(2)神经内分泌癌(NEC)是低分化高度恶性肿瘤,分级为G3。
(3)混合性腺神经内分泌癌(mixedadenoendocrinecarcinoma,MANEC)是一种特殊类型的神经内分泌癌,形态学上包括腺癌和神经内分泌癌两种成分,两种成分的任何一种至少占30%。