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阿拉基综合征是什么
2020年07月01日
临床上有很多先天性疾病都和遗传因素是有关系的,比如阿拉基综合征也是属于显性遗传疾病,这种类型的疾病男性或者女性都可能会涉及,这对人们的肝脏功能也会造成一定程度的损伤,同时和肝脏功能发育不良也有关系,所以在出现阿拉基综合征的时候一定要引起重视。那么阿拉基综合征是什么?
1.阿拉基综合症是一种染色体显性遗传疾病,又称为先天性肝内胆管发育不良症或动脉-肝脏发育不良综合症等,男女均可发病。临床上主要表现为肝脏的明显增大,出生后3个月内会出现不同程度的黄疸,皮肤由于瘙痒导致抓痕明显,甚至可以造成不同程度的皮损。另外患儿还有特殊的面容,如前额突出、眼与鼻的间隙增大、下颚小而尖,伴有不同程度的智力发育迟缓和肝内胆汁淤积。目前并没有根治的方法,只能以缓解为主,可以考虑应用消胆胺、熊去氧胆酸等。
2.阿拉基综合症,主要的原因是肝脏发育不良引起的,是一种综合征。很多患儿在出生三个月之后会出现黄疸,往往伴随着肝脏的肿大。如果是比较轻微的阿拉基综合症,只要治疗得当,不会影响到寿命的。如果是比较严重的,会影响到智力的发育。阿拉基综合症为先天性肝内胆管发育不良,由于肝内胆汁淤积,大多在出生后三个月内出现轻度的黄染、乏力、食欲不振等。严重可全身皮肤瘙痒,前额凸出,鼻梁宽,有不程度的智力发育迟缓。一旦发现及时确诊和护理,恢复效果还是不错的。
3.阿拉基综合征一般在药物维持下是可以维持稳定的,对孩子以后没有什么影响。目前主要的药物治疗为大剂量的熊去胆及中药治疗。一旦发现阿拉基综合症一定要积极治疗和护理,晚期康复良好,可以长期生活。动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征,临床表现为肝脏明显增大。
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