IgG4相关性疾病其实就是一种慢性的疾病，可以让身体中很多脏器都受到伤害，IgG4相关性疾病往往会出现在中老年男性人群之中，甚至还会形成肿块性的病变，很容易被一些不专业的医生误诊成恶性肿瘤疾病，IgG4相关性疾病属于罕见病，那么IgG4相关性疾病有哪些?
第一，IgG4相关性疾病有哪些?IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关，IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润而导致多器官和组织硬化和纤维化的慢性系统性自身免疫性疾病。可累及多个系统和器官，导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭。最常见的受累器官为胰腺、胆道、主要唾液腺、泪腺、腹膜后及淋巴结，肺受累的报道也不少见，国内外报道肺受累比例为19.2%～28.0%。
第二，IgG4是浆细胞分泌的免疫球蛋白(IgG)的一种亚型，健康人体中为最少的亚型。过敏反应或慢性炎症刺激时升高，IgG4与抗原形成的免疫复合物是小分子、低亲和力的，且激活补体的能力较弱。约50%患者表现为咳嗽、劳力性呼吸困难、胸痛等呼吸道症状，其余患者仅出现影像学异常而不表现出躯体症状。全身症状如发热、体重减轻较为少见。胸内表现不仅可以累及肺实质，也可累及胸内淋巴结、纵膈和胸膜。
临床表现。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结;累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大，约一半的患者有过敏相关病史。
第一，IgG4相关性疾病有哪些?IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关，IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润而导致多器官和组织硬化和纤维化的慢性系统性自身免疫性疾病。可累及多个系统和器官，导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭。最常见的受累器官为胰腺、胆道、主要唾液腺、泪腺、腹膜后及淋巴结，肺受累的报道也不少见，国内外报道肺受累比例为19.2%～28.0%。
第二，IgG4是浆细胞分泌的免疫球蛋白(IgG)的一种亚型，健康人体中为最少的亚型。过敏反应或慢性炎症刺激时升高，IgG4与抗原形成的免疫复合物是小分子、低亲和力的，且激活补体的能力较弱。约50%患者表现为咳嗽、劳力性呼吸困难、胸痛等呼吸道症状，其余患者仅出现影像学异常而不表现出躯体症状。全身症状如发热、体重减轻较为少见。胸内表现不仅可以累及肺实质，也可累及胸内淋巴结、纵膈和胸膜。
临床表现。本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结;累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩。本病常合并淋巴结肿大，约一半的患者有过敏相关病史。