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下丘脑垂体失调好治吗
2020年07月01日
临床上会出现各种病患,可能大家平时想不到的疾病都会发生,所以平时要注意保养自己的身体,与各种疾病绝缘才是最好的。今天来讲一下下丘脑垂体失调疾病,很多朋友关心下丘脑垂体失调好治吗?实际上这种疾病需要依据病因治疗,如果是由于遗传或者是基因变异引起的,可以及时补充下丘脑垂体激素。
大部分下丘脑激素提取及人工合成是比较困难的,但是已经有部分技术可以用于临床了,比如说生长激素类似物以及聚胺痂素等。如果是肿瘤引起来的疾病,比如生殖细胞瘤可以用放疗,如果符合手术指征的可以采取手术治疗,在治疗过程当中缺乏长期的随访,这个是在治疗的时候比较常见和需要注意的问题。
下丘脑垂体失调原因
卵巢的一切活动都是在垂体和下丘脑内分泌的调节控制下进行的,人们把这一功能系统称为下丘脑一垂体一卵巢轴系。无论是下丘脑还是垂体的疾病都可能引起这一轴系的功能失调使卵巢功能障碍,而导致月经和排卵的异常,以致引起不孕。如发生在下丘脑、垂体部位的肿瘤、炎症、外伤,或颅脑内其他部位的肿瘤、炎症、外伤波及到下丘脑和垂体,从而导致下丘脑、垂体功能障碍。以及妇女产后失血、休克引起的垂体功能减退,患者可表现为闭经、无排卵,内外生殖器官萎缩或发育不全(青春期前发病者)。以及高泌乳血症,肥胖或消瘦等。
卵巢本身疾病造成的卵巢功能障碍。如先天性卵巢发育不全、多囊卵巢综合征,功能性卵巢肿瘤,以及因放射、手术或炎症使大部分卵巢组织被破坏等等。卵巢以外的其它疾病也可能造成不排卵。如肾上腺皮质增生症,肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退(可见于甲状腺慢性炎症,甲状腺切除,粘液性水肿等,这类病人常有青春期延迟,月经紊乱,闭经,性欲减退,不孕或习惯性流产),甲状腺功能亢进,严重的糖尿病,肝病,贫血,中毒等。严重的植物神经紊乱、精神性厌食症,以及精神因素如环境性闭经、假孕等。服用口服避孕药者无排卵。
下丘脑垂体失调诊断
因本病种类繁多,临床表现多样,故诊断需遵循定性、定位、病因的诊断流程。
1、定性诊断
需要明确激素是否分泌异常,并且要结合临床表现及实验室检查。大部分病例需要在临床表现的基础上,通过间接测定垂体激素、垂体功能储备试验进行定性诊断,抗利尿激素测定(正常血浆抗利尿激素为1~5mU/L,尿抗利尿激素为10~60mU/L)对于明确中枢性尿崩症的诊断有一定的价值,在禁水试验中动态观察AVP的水平更具有参考意义。
2、定位诊断
需通过临床表现、激素水平分析及影像学检查确定。
(1)、临床表现①下丘脑视前区受损有自主神经功能障碍,前部视前区受损时有高热。②下丘脑前部受损时有摄食障碍的表现。③下丘脑前部、视上核、视旁核受损时伴有中枢性特发性高钠血症、尿崩症或AVP不适当分泌综合征。④下丘脑腹内侧正中隆突受损时有性功能减退,以及促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、PRL分泌异常或尿崩症表现。⑤下丘脑中部外侧区受损时有厌食或体重下降。⑥下丘脑腹内侧区受损时伴有贪食、肥胖和性格改变。⑦下丘脑后部受损时常有意识改变、嗜睡、运动功能减退和低体温。⑧乳头体和第三脑室受累时常有精神错乱和严重记忆障碍。⑨约10%的女性与60%的男性性早熟的病变部位在上丘脑后部第三脑室底部或正中隆突。
(2)、激素水平分析通常通过单次垂体激素水平测定无法明确病变部位在下丘脑或垂体,可间接采用生物合成促垂体激素释放激素刺激试验进行分析,若刺激后垂体激素分泌水平明显升高,多提示病变部位位于下丘脑,刺激后垂体激素分泌水平无高峰出现,垂体受累的可能性较大。
(3)、影像学检查
1)、MRI能够显示垂体及其周围软组织结构,可区分视交叉及蝶鞍隔膜,显示脑血管及垂体占位是否侵犯海绵窦,以及垂体柄是否中断或受压,在下丘脑-垂体病变的定位诊断中占有重要地位。例如部分中枢性尿崩症患者可发现垂体柄增粗。
2)CT对于钙化或鞍底骨质病变的显示优于MRI,可发现颅内的异位钙化,如颅咽管瘤的钙化等。
3)、奥曲肽扫描在垂体占位的定位诊断中有一定的价值。
4)、PET检查能够提供垂体血流灌注以及氨代谢情况,有助于垂体损伤的早期监测及垂体功能减退的早期诊断。
5)、由于下丘脑体积小,且部分疾病无明显的形态异常,因此其病变很难通过目前的影像学检查发现或明确,从而发生漏诊或误诊,如生殖细胞瘤、早期的松果体瘤,需要长期的随访才能发现异常。
3、病因诊断
常见病因有肿瘤、炎症、先天发育异常、基因突变,一般结合临床表现、辅助检查进行病因诊断。
(1)、细菌或病毒感染多存在感染的症状。除常规检查外,脑脊液分析可能提高诊断率,如脑脊液常规检查发现白细胞数增高、脑脊液生化异常可能对炎症病变具有一定的诊断价值。
(2)、先天发育异常在新生儿或儿童期、青春期发病,如垂体柄中断综合征表现为生长发育迟缓,Kallmann综合征表现为嗅觉减退、青春期无性发育。
(3)、颅内占位性病变可有颅压升高。松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、甲胎蛋白(AFP)升高。松果腺母细胞瘤细胞容易脱落,发生脑脊液内种植,如果脑脊液脱落细胞检查发现病理细胞,即可明确诊断。
(4)、自身免疫性疾病抗垂体细胞抗体对自身免疫性疾病的诊断具有一定的参考意义。
(5)、垂体异常对于影像学检查仅表现为垂体柄增粗的患者,可考虑经蝶窦取材进行垂体活检以明确病因,但对于下丘脑病变则很难取到病理进行病因诊断。
(6)、基因检测是先天或遗传性基因突变疾病病因诊断的有效手段,如Kallmann综合征由KAL基因突变引起,垂体柄中断综合征可发现HESXl、LHX4、OTX2、SOX3、PROKR2等基因突变等。
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