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g6pd缺乏症者能活多久
2020年07月01日
当听到g6pd缺乏症的时候很多人都是蒙圈的,不知道是什么疾病,其实g6pd缺乏症一般会出现在儿童身上的,也就是平时所说的“蚕豆病”,这种疾病是遗传导致的,也就是对蚕豆或者樟木等物质接触就会引起溶血,g6pd缺乏症就会复发;若是不接触这些物质就和正常人一样,所以根本不会涉及到能活多久,有g6pd缺乏症的人在生活中和饮食上要格外的注意。
g6pd缺乏症者能活多久?
1、G-6-PD缺乏症并不是“致命性疾病”,此病只要不接触引起溶血的物质,就不会发病,与正常人无异。
——所以,并没有“能活多久”的说法。
2、G-6-PD缺乏症是一种遗传病,你应该听说过“蚕豆病”,蚕豆病是G-6-PD缺乏症的一种特殊病例——此病的患病率,一般每200个新生儿都有一个是G-6-PD缺乏症——此病有个特点,就是:只要接触到蚕豆类、樟脑类的物质,就会引起“溶血”,
但是,只要不接触这些物质,与正常人一样——所以,只要是没有接触到溶血的物质,G-6-PD缺乏症的人,不存在“严重不严重”的问题,只要接触后出现溶血了,一般都很严重;注意药物、食物要加以禁忌;
3、G-6-PD缺乏症的人,——抗疟疾的药物,如:氨喹啉、奎宁;——某些退药物,如:安替比林、非那西汀,这两种药品在一些感冒药中含有此成份;——硝基呋喃类抗菌素,特别是带有“呋喃XXX”的药物,如:呋喃西林、呋喃唑酮;——磺胺类抗菌素,比较典型的就是“百炎净”,等;——蚕豆;——樟脑(特别是很多的家长喜欢将衣服柜中放樟脑,这会引起患有G-6-PD儿童溶血,每次买回来的衣服都要用清水洗净后才能给婴儿穿);
新生儿g6pd缺乏症是什么?
G6PD缺乏症是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。
另外,输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
新生儿g6pd缺乏症假象有什么:
第一,出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种病发病凶险,以黄疸为主要症状。
第二,厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身皮肤病出现,出现酱油色尿和贫血症状。
第三,周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞,最终导致急性肾功能衰竭。
蚕豆病的病因:
目前来说,蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。
蚕豆病是能够遗传的,所以3岁以下儿童,第一次吃蚕豆要谨慎,一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子,不但要禁食蚕豆,还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水),以及磺胺类药物,因为这些东西都含有氧化剂。
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