肺蛋白质堆积症是一种原因模糊不清的支气管腔内很多含脂糖蛋白物质堆积的病症，可能不免疫力体制阻碍相关。经化学纤维纤支镜查验并根据肺泡灌洗液胃蛋白酶消化吸收后，D-PAS，染色剂、胃蛋白酶消化吸收后，D-黏卡，、，AB，组织有机化学染色剂病理学可确诊为支气管蛋白质沉着冷静症，那麼支气管蛋白质堆积症ct表现是什么呢？
胸部X线x光片显示信息双侧对称性自肺部向外放射性样分布的“蝶翼征”，双肺普遍的磨玻璃影，相近急性肺水肿主要表现。
一、支气管蛋白质堆积症
1、支气管蛋白质堆积症的概述
支气管蛋白质堆积症(PAP)是发病原因不清的肺部疾病，最开始由病理学家Rosen相当于1958年最先报导，病理学基本以支气管和最终支气管炎内填满过碘酸雪夫(periodicacid-Schiff，PAS)染色剂呈阳性的不可溶的富磷蛋白物质为特点。很多蛋白质样物质在支气管内堆积，造成约束性换气功能问题和弥漫减少，进一步发展趋势可造成呼吸衰竭乃至身亡。
依据发病机制的不一样，临床医学上把PAP分成三类：先天、原发性和继发性，三者共通点取决于支气管巨噬细胞消除表层活性物质作用降低。在其中，支气管巨噬细胞的完善、分裂及其吞食、新陈代谢表层活性物质的工作能力，遭受GM-CSF的调整。
该病可产生于一切年纪，但以20-50岁多见，男士患病率较女士高2-4倍。近2/3病人有吸烟者，一部分病人有烟尘、浓烟等自然环境暴露史。PAP现阶段发病原因模糊不清，可能与感染要素、免疫缺陷情况、肺表层活性物质转化成过多或转换出现异常、支气管巨噬细胞作用缺点或对吸进有害物质或烟尘的不寻常损害反映及其粒细胞-巨噬细胞集落刺激性因素(GM-CSF)遗传基因欠缺相关。
2、支气管蛋白质堆积症的关键临床症状
此病病发隐袭，约1/3病人没有症状的。关键临床症状是反复咳嗽和特发性劳动力性呼吸不畅，典型症状为特发性加剧的活动后气短、轻咳，多无痰，极少数可有不等量的乳白色泡沫塑料样黏液痰，有时候见小块、胶冻状或管形咳出，当继发性感染时，则痰量增加(可呈脓状)。罕见的病症包含发热、胸口痛、疲惫、咯血，及其呼吸窘迫等。
体检呼吸音通常一切正常，有时候虽然胸部影像诊断查验主要表现为大面积侵润影，但肺部听诊仍可一切正常。危重症有杵状指、紫绀等氧气不足主要表现。肺脏局灶性变病重而临床症状相对性比较轻。假如出現发热或听诊器闻及湿罗音，应考虑到肺内合拼发炎。PAP临床症状无特异性，非常容易错诊为别的间质性肺疾病而耽误医治。大概13％的PAP病人合拼肺脏感染。
3、如何确诊支气管蛋白质堆积症？
PAP的诊断关键根据肺穿刺活检(经皮、肺叶切除术)或经纤支镜肺穿刺活检(TBLB)，在中国经TBLB开展病理学组织学确诊是PAP确诊最关键的方式。
支气管炎肺泡灌洗液(BALF)融合临床症状和病历可开展确诊，在一定水平上可替代肺穿刺活检变成诊断PAP的根据。
PAP的BALF外型具备异型性改变，呈奶白色不全透明的液體，抽滤残渣镜检由此可见不定型的PAS染色剂呈阳性物质，沉淀细胞学抗酸染色D-PAS呈阳性，D-黏卡呈阴性，一部分病案加做新奥兰染色剂(AB染色剂)弱阳或呈阴性，就可以确诊PAP。该查验外伤性小、安全性、病人依从好。
近些年世界各国专家学者对PAP病人的BALF和血细胞中肺表层活性蛋白质A(S-PA)、肺表层活性蛋白质D(S-PD)浓度值开展测量，发觉S-PA、S-PD在PAP病人的BALF、血细胞中都显著提高，且特异性不错，因而BALF和血细胞S-PA、S-PD的检验有希望变成确诊PAP的一个新的指标值。
原发性PAP病人血细胞中存有GM-CSF，有较高的敏感度（100%）及特异性（98%），因而也可将其做为难治性PAP的血清学确诊指标值。而检验血细胞KL-6的水准可做为PAP临床医学过程的关键参照指标值。
胸部X线x光片显示信息双侧对称性自肺部向外放射性样分布的“蝶翼征”，双肺普遍的磨玻璃影，相近急性肺水肿主要表现。
一、支气管蛋白质堆积症
1、支气管蛋白质堆积症的概述
支气管蛋白质堆积症(PAP)是发病原因不清的肺部疾病，最开始由病理学家Rosen相当于1958年最先报导，病理学基本以支气管和最终支气管炎内填满过碘酸雪夫(periodicacid-Schiff，PAS)染色剂呈阳性的不可溶的富磷蛋白物质为特点。很多蛋白质样物质在支气管内堆积，造成约束性换气功能问题和弥漫减少，进一步发展趋势可造成呼吸衰竭乃至身亡。
依据发病机制的不一样，临床医学上把PAP分成三类：先天、原发性和继发性，三者共通点取决于支气管巨噬细胞消除表层活性物质作用降低。在其中，支气管巨噬细胞的完善、分裂及其吞食、新陈代谢表层活性物质的工作能力，遭受GM-CSF的调整。
该病可产生于一切年纪，但以20-50岁多见，男士患病率较女士高2-4倍。近2/3病人有吸烟者，一部分病人有烟尘、浓烟等自然环境暴露史。PAP现阶段发病原因模糊不清，可能与感染要素、免疫缺陷情况、肺表层活性物质转化成过多或转换出现异常、支气管巨噬细胞作用缺点或对吸进有害物质或烟尘的不寻常损害反映及其粒细胞-巨噬细胞集落刺激性因素(GM-CSF)遗传基因欠缺相关。
2、支气管蛋白质堆积症的关键临床症状
此病病发隐袭，约1/3病人没有症状的。关键临床症状是反复咳嗽和特发性劳动力性呼吸不畅，典型症状为特发性加剧的活动后气短、轻咳，多无痰，极少数可有不等量的乳白色泡沫塑料样黏液痰，有时候见小块、胶冻状或管形咳出，当继发性感染时，则痰量增加(可呈脓状)。罕见的病症包含发热、胸口痛、疲惫、咯血，及其呼吸窘迫等。
体检呼吸音通常一切正常，有时候虽然胸部影像诊断查验主要表现为大面积侵润影，但肺部听诊仍可一切正常。危重症有杵状指、紫绀等氧气不足主要表现。肺脏局灶性变病重而临床症状相对性比较轻。假如出現发热或听诊器闻及湿罗音，应考虑到肺内合拼发炎。PAP临床症状无特异性，非常容易错诊为别的间质性肺疾病而耽误医治。大概13％的PAP病人合拼肺脏感染。
3、如何确诊支气管蛋白质堆积症？
PAP的诊断关键根据肺穿刺活检(经皮、肺叶切除术)或经纤支镜肺穿刺活检(TBLB)，在中国经TBLB开展病理学组织学确诊是PAP确诊最关键的方式。
支气管炎肺泡灌洗液(BALF)融合临床症状和病历可开展确诊，在一定水平上可替代肺穿刺活检变成诊断PAP的根据。
PAP的BALF外型具备异型性改变，呈奶白色不全透明的液體，抽滤残渣镜检由此可见不定型的PAS染色剂呈阳性物质，沉淀细胞学抗酸染色D-PAS呈阳性，D-黏卡呈阴性，一部分病案加做新奥兰染色剂(AB染色剂)弱阳或呈阴性，就可以确诊PAP。该查验外伤性小、安全性、病人依从好。
近些年世界各国专家学者对PAP病人的BALF和血细胞中肺表层活性蛋白质A(S-PA)、肺表层活性蛋白质D(S-PD)浓度值开展测量，发觉S-PA、S-PD在PAP病人的BALF、血细胞中都显著提高，且特异性不错，因而BALF和血细胞S-PA、S-PD的检验有希望变成确诊PAP的一个新的指标值。
原发性PAP病人血细胞中存有GM-CSF，有较高的敏感度（100%）及特异性（98%），因而也可将其做为难治性PAP的血清学确诊指标值。而检验血细胞KL-6的水准可做为PAP临床医学过程的关键参照指标值。