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肌萎缩侧索硬化综合症
2020年07月01日
在世界各国医学论文中“运动神经元病”(MND)用以叙述关键为运动神经元或前角体细胞危害的一组或多个不一样的病症。假如各种各样名字的使用人不确立界定,常易搞混。有时候运动神经元病一词归纳了全部的前角体细胞病症,包含宝宝型或青年人型脊神经性肌肉萎缩症和关键为上运动神经元危害的皮层脊神经转性。而有时候它仅代表成年人病发的、原发性的、造成了巨大的前角体细胞病症。
肌肉萎缩侧索硬底化综合征的归类:
运动神经元病的特性是渐变性肌肉僵硬和委缩(肌肉日渐消瘦)。可出現在一切年纪的成人。有几种种类的运动神经元病,现阶段广泛认可的见解觉得肌肉萎缩侧索硬底化(ALS),特发性肌肉萎缩(PMA)和特发性延髓性麻木(PBP)是一种病症的不一样亚型,而另一型原发性侧索硬底化(PLS)较为少见,须由验尸确认,也可归入运动神经元病。
假如仅有上运动神经元损伤,就称之为原发性侧索硬化症。
假如仅有下运动神经元损伤,就称之为脊神经性肌肉萎缩或特发性肌肉萎缩,脊神经性肌肉萎缩是一种常染色体潜在性遗传疾病,少年儿童病发多,成年人后病发少,近端对称乏力显著。特发性肌肉萎缩多见成年人发病,病发不一样,远端及远侧均可病发。一些创作者觉得特发性肌肉萎缩不管从临床症状及预后都能够当做一个单独的病症,但其与肌肉萎缩侧索硬底化电生理的主要表现差别之小,常无法区别。并且假如对特发性肌肉萎缩症或特发性延髓性麻木进一步查验便会发觉他们也存有上运动神经元的损害,验尸证实仅有下运动神经元危害的特发性肌肉萎缩非常少。近年来的科学研究又梳理出很多独特种类如连枷臂综合症、连枷腿综合症等,但趋向因此肌肉萎缩侧索硬底化亚型,是具备不一样临床医学燃气表的同一病症。
假如上、下运动神经元均损伤,就称之为肌肉萎缩侧索硬底化,它是运动神经元病最普遍的方式。
更有一些医师用“运动神经元病症”(MNDs)指除原来MND之外的别的关键危害运动神经的病症如痉挛性截瘫,平山病、肯尼迪病及其脊神经性肌肉萎缩(SMA)。
现阶段中国归类未有统一的了解,一般参考国外文献的一些分类方法。我们趋向用运动神经元病症这一界定范围广的病症专有名词下开展实际归类。
文中提及的运动神经元病和肌肉萎缩侧索硬底化是同一病症,后面一种按国际性神经病学同盟1998年诊断标准确诊,有可能包含经典型性肌肉萎缩侧索硬底化、特发性肌肉萎缩、特发性延髓(球)麻木及原发性侧索硬底化。
运动神经元病症包含了危害运动神经元的病症全部别的病症,如包含肌肉萎缩侧索硬底化、特发性肌肉萎缩、原发性侧索硬底化、特发性延髓(球)麻木、脊神经性肌肉萎缩、痉挛性截瘫、多灶性运动精神病、平山病及肯尼迪病等各种类型。
肌肉萎缩侧索硬底化中最普遍的种类是散发性肌肉萎缩侧索硬底化。此外大概有20%的病人与基因遗传相关,归属于大家族性肌肉萎缩侧索硬底化。在西太平洋地区(关岛、日本国的Kii半岛花园、巴布亚新几内亚)曾发现异常的高患病率。对关岛肌肉萎缩侧索硬底化病人的进一步科学研究结果显示高患病率是因为饮食搭配中带有独特的有毒物质(如铝、苏铁素)。伴随着这一地域的西方化,所依靠的传统式食品降低,肌肉萎缩侧索硬底化的患病率出現减少的发展趋势。
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