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小孩脑白质病变
2021年03月24日
可能很多人都不知道小孩脑白质病变的发生原因以及表现症状,所以发生脑白质病变的时候,我们没有及时的进行治疗。小孩出现脑白质病变的症状一般是遗传性引起的,这是一种脑白质营养不良的情况,需要我们补充大脑的胶原蛋白细胞,对于血管进行疏通缓解脑白质的吸收,大家可以来了解一下。
儿童脑白质病的分类
脑白质病(whitematterdisorders)是指大脑白质的相关临床表现及影像学突出于其他表现,是病因复杂的异质性疾病,可以分为遗传相关性脑白质病和获得性脑白质病。
1)遗传相关性脑白质病:按照2015年国际共识进一步分为脑白质营养不良和遗传性脑白质病两大类。脑白质营养不良是指原发于胶质细胞的脑白质遗传性疾病,其中包括X-连锁肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、佩梅病等30余种;遗传性脑白质病是指原发于神经元、血管或全身系统性受累的遗传性疾病,其中脑白质改变继发于上述原因,包括神经节苷脂贮积症GM1/GM2、线粒体病、L-2羟基戊二酸尿症、家族性噬血细胞综合征等至少60余种。近期也有学者认为,遗传相关性脑白质病可以统称为“脑白质营养不良”。
随着对该病的认识不断深入,2017年国际学界又提出了新分类,该分类主要基于病理及发病机制,分为髓鞘异常、星形胶质细胞病、白质-轴索病、小胶质细胞病、白质血管病和分类不明。仍有约40%的遗传相关性的脑白质病被认为未明确致病基因。
2)获得性脑白质病:是由于各种获得性病因所致、以脑白质病变为突出表现的异质性疾病。种类更为多样,临床更为常见,如自身免疫性炎症(播散性脑脊髓炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病)、感染性炎症(进行性多灶性脑白质病)、中毒性脑白质病、损伤后改变(围产期脑损伤、脑炎)、血管因素(可逆性后部脑病综合征、缺血性卒中)、肿瘤(大脑胶质瘤病、中枢神经系统淋巴瘤等)等。
脑白质病的常见临床表现
不同于大脑灰质(神经元为主)病变(常表现为癫痫发作、认知障碍等),脑白质病变通常以运动症状及体征作为主要特点,根据不同的疾病种类,可以表现为运动发育落后、运动技能倒退、急性/亚急性运动障碍、共济失调、以及锥体外系症状等。部分疾病可伴有周围神经受累、视听障碍、认知功能受累、癫痫发作等,还可伴有中枢神经系统以外多系统表现,如眼部、耳部、内分泌、胃肠道、心血管、血液系统等。不同疾病的病程有很大差异,可表现为静止性、缓慢进展性、急性、亚急性、复发缓解性等。
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